Surdité Classification et ressources externes Symbole international pour personnes sourdes et malentendantes CIM-10 H90-H91 MedlinePlus 003044 MeSH D034381 Mise en garde médicale
La surdité est un état pathologique de l'audition caractérisé par une perte partielle ou totale de la perception des sons. Lorsque la perte est totale, il s'agit d'une cophose, parfois appelée anacousie. Le terme hypoacousie est synonyme de surdité, bien que parfois réservé aux cas où la perte de l'audition est partielle.
La surdité peut être classée selon le degré de perte de l'ouïe et selon la localisation de l'atteinte. Son traitement médical est possible, par des appareillages externes ou internes (implants), quoique la récupération de l'audition des phonèmes de la langue puisse continuer à être altérée.
La surdité qui apparaît à l'âge adulte peut avoir des origines médicales ou traumatiques. Elle est un handicap contre lequel certains moyens sont mis en œuvre afin d'aider les personnes dites sourdes ou malentendantes.
Lorsqu'elle survient à un âge précoce et avant l'apprentissage du langage, la surdité peut compromettre l'apprentissage du langage et par conséquent l'apprentissage de la lecture et entraîner de multiples problèmes associés à illettrisme et aux bas niveaux d'éducation. La surdité précoce nécessite une prise en charge éducative précoce offrant à l'enfant sourd des moyens de communication qui vont lui permettre de bien développer ses relations sociales et d'optimiser son développement émotionnel, cognitif et intellectuel. L'apprentissage de la langue des signes et l'aide à l'apprentissage de la langue orale par diverses méthodes de rééducation et de complément à la lecture labiales sont des méthodes validées ayant chacune des avantages démontrés, malgré leurs limites.
Définitions et classifications
La surdité est définie en fonction de plusieurs critères.
Elle est définie en fonction du degré de perte auditive qui est mesuré par des méthodes d'audiométrie : la surdité légère pour une perte de 20 à 40 dB (décibels), surdité moyenne pour une perte de 41 à 70 dB, surdité sévère pour une perte de 71 à 90 dB, surdité profonde pour une perte de 90 à 120 dB et surdité totale, ou cophose, à 120 dB. On parle d'audition normale ou subnormale lorsque la surdité est sous le seuil des 20 dB car malgré la perte de certains sons faibles, la compréhension du langage n'est pas affectée et il n'y a donc pas de handicap dans les situations sociales.
On classifie également la surdité selon la localisation de l'atteinte. Si l'oreille externe ou l'oreille moyenne est en cause, la surdité est dite « de transmission » ; si l'oreille interne ou le nerf auditif est en cause, la surdité est dite « de perception ». Si la surdité est d'origine neurologique, on parle de « surdité centrale » (le terme « central » dans ce cas, fait référence au système nerveux central, pour la différentier des autres surdités qui touchent les cellules sensorielles de l'oreille, qui font partie du système nerveux périphérique). La surdité centrale peut être due à des lésions au niveau du tronc cérébral. Elle peut aussi être due à des lésions bilatérales des aires auditives, on parle alors de « surdité corticale ».
Les deux oreilles peuvent être touchées (surdité bilatérale) et l'atteinte peut se limiter à une oreille (surdité unilatérale).
On parle de surdité congénitale chez les enfants sourds qui sont affectés de surdité dès la naissance.
Population des sourds
Les termes utilisés pour parler de la population des sourds dans son entier varient d'une source à l'autre et ne sont pas toujours clairement définis.
Le terme déficient auditif est le terme officiel qui désigne toute personne sourde ou malentendante, en France. Ainsi, le terme déficient auditif est employé par l'INSEE lors des recensements de la population française.
Le terme de "sourd" est employé pour toute personne souffrant de surdité.
Le mot Sourd écrit avec une majuscule désigne la culture des Sourds : on écrit "Sourd" avec une majuscule pour désigner une personne sourde qui s'identifie avec la culture sourde reposant sur une langue qui lui est propre (la Langue des signes française, ou LSF, ou toute autre langue des signes puisque les langues des signes diffèrent par régions dans le monde) ainsi qu'une culture et une histoire des sourds qui se différencie de la culture majoritaire (entendante) dans vivent les sourds qui utilisent la langue des signes. Les Sourds constituent une minorité culturelle au sein des cultures entendantes.
Le terme malentendant est ambigu et ses définitions varient selon les sources. Il désigne plutôt des personnes déficientes auditives qui ne s'identifient pas aux Sourds, n'utilisent pas la Langue des signes. Les malentendants ont par exemple des surdités plus légères qui leur permettent de mieux fonctionner dans le milieu entendant, ou bien sont des personnes qui ont une surdité acquise à l'âge adulte, comme c'est le cas des personnes qui perdent l'audition à cause de l'âge (leur développement linguistique a été celui de toute personne entendante).
Épidémiologie
Incidence
En France métropolitaine, environ une personne sur dix est atteinte d'une déficience de l'audition ; une personne de moins de vingt ans sur 25, mais une personne sur trois parmi les plus de 75 ans. Parmi ceux-ci, 300 000 sont sourds de type « déficients auditifs profonds ».
Parmi les enfants nés sourds, la proportion de gauchers est supérieure à la moyenne. Ainsi, d'après une étude, la proportion d'enfants sourds gauchers dépasse 20 % alors qu'elle est de 10 % chez les enfants ne présentant pas de surdité.
Maladie professionnelle
Protections dans l'exercice d'une profession très exposée.
La surdité est dans de nombreux pays (dont en France) reconnue comme maladie professionnelle (en France au tableau n 42 du régime général de la sécurité sociale et dans le tableau n 46 de la mutualité sociale agricole, dans les deux cas assortie d'une liste limitative des travaux susceptibles de provoquer la surdité reconnue et d'un temps minimum d'exposition d'un an (réduite à trente jours pour l'exposition aux bruits violents dans la mise au point des propulseurs, réacteurs et moteurs thermiques). La déclaration et les mesures doivent être faites après trois semaines de cessation de l'exposition au bruit professionnel et avant un an. La perte auditive doit être supérieure ou égale à 35 dB sur la meilleure oreille, déficit confirmé par une audiométrie tonale et vocale réalisée trois semaines à un an après la cessation de l'exposition aux bruits lésionnels (ce déficit audiométrique moyen de 35 dB est calculé en divisant par 10 la somme des déficits mesurés sur les fréquences 500, 1 000, 2 000 et 4 000 Hz, pondérés respectivement par les coefficients 2, 4, 3 et 1).
Alors que seulement environ 750 surdités professionnelles sont déclarées et reconnues chaque année en France, les études épidémiologiques pratiquées par la médecine du travail en Europe comme au Québec montrent une atteinte beaucoup plus importante : en France, l'enquête Summer donnait 27 % de salariés soumis à un bruit excessif et une autre enquête situe à 21,3 % soit 13,5 millions de salariés qui présentent un déficit auditif dû au bruit.
Le traumatisme sonore peut agir comme agent aggravant en cas de prise de médicaments potentiellement ototoxiques et peut être une cause d'accidents du travail, domestiques et de la route.
Dépistage
De nombreuses technologies peuvent actuellement permettre une prise en charge rapide et efficace.
Un examen ORL complet (otoscopie, audiométrie, tympanométrie)
Un suivi annuel chez un médecin généraliste
Un scanner
Le dépistage néonatal (dépistage des maladies génétiques, qui s'effectue avant la naissance)
Un examen clinique otologique
Épreuve de Rinne
L'épreuve de Rinne permet de reconnaître le siège d’une lésion auditive. Afin de l’effectuer, le médecin se munit d’un diapason et le fait sonner près de l’oreille, puis fait sonner la queue de l’instrument entre les dents du patient.
Si l'audition par voie aérienne persiste et celle par voie osseuse a cessé, le test de Rinne est positif, et la lésion a eu lieu dans l’oreille interne ou dans l’un des centres cérébraux de l’audition. Si, au contraire, l’audition par voie aérienne a cessé et que celle par voie osseuse persiste, le résultat est négatif, et la lésion se situe dans l’oreille moyenne.
Détermination de la perception auditive
La perception auditive est mesurée en décibels HL, et correspond au rapport entre le niveau sonore minimal perçu par le sujet à un niveau correspondant à une audition normale. Elle se mesure avec des sons purs écoutés au casque dans un milieu insonore. L'audiogramme indique le résultat pour chacune des fréquences.
Pour déterminer le degré de surdité d’une personne, on se base sur les résultats de la meilleure oreille (celle qui a le moins de perte d'audition). Pour cette oreille, on fait alors la moyenne des pertes pour les fréquences de 500, 1000 et 2 000 Hz. En dessous de 20 dB de perte, l’audition est considérée comme normale. Pour le reste, on se reporte à la classification établie par le Bureau international d’audio-phonologie (BIAP), détaillée ci-après.
Une perte de 20 dB à 40 dB correspond à une surdité légère : 40 dB représente le volume sonore d'une conversation courante, ce qui implique que la parole normale est perçue mais certains éléments phonétiques échappent au patient. La voix faible n'est pas correctement perçue. Un enfant atteint de surdité légère peut présenter des signes de fatigue, d'inattention, un certain flou de compréhension, des difficultés articulatoires. Au-dessus de 30 dB de perte, si l'enfant est gêné à l'école, l'appareillage est possible.
Pour une perte de 40 dB à 70 dB, la surdité est moyenne. 60 dB représentant le niveau sonore d'une conversation vive, cela implique qu’à ce niveau, la parole n’est perçue que si elle est forte. Chez l’enfant, les troubles du langage et de l'articulation sont importants, la compréhension est lacunaire. Entre 55 et 70 dB de perte, les enfants perçoivent la voix forte sans comprendre les paroles : l’appareillage et la rééducation sont alors nécessaires.
Pour une atténuation de 70 à 80 dB, la surdité est dite sévère, 80 dB représentant le niveau sonore d’une rue bruyante. Certains enfants atteints de surdité sévère entendent la voix à forte intensité mais ne comprennent pas les paroles. L’amplification des sons est insuffisante pour qu’il y ait élaboration spontanée de langage intelligible. Ces enfants procèdent par désignation de l’objet désiré : un appareillage, une rééducation et l’utilisation de la lecture labiale sont nécessaires.
Enfin, le bruit d'un marteau-piqueur monte à 100 dB et celui d’un réacteur d'avion à 10 mètres à 120 dB. On parle donc de surdité profonde à partir de pertes supérieures à 90 dB. À cet état de surdité, l’enfant n’a aucune perception de la voix et aucune idée de la parole. Pour une surdité profonde, on recalcule une moyenne des seuils des fréquences 250, 500, 1000 et 2 000 Hz, ce qui permet de distinguer trois sous-catégories :
perte de 90 à 100 dB : surdité profonde du premier groupe ;
perte de 100 à 110 dB : surdité profonde du second groupe ;
perte de 110 à 120 dB : surdité profonde du troisième groupe.
Pour des enfants atteints de surdité profonde, l’apprentissage de la langue des signes est prioritaire. Un appareillage auditif, une rééducation et l'utilisation de la lecture labiale sont nécessaires quand l’âge de communiquer est atteint, ainsi qu'un suivi orthophonique.
Pour les pertes supérieures à 120 dB, on parle de surdité totale ou cophose. Il s’agit généralement d’une surdité de perception due à un dysfonctionnement de la cochlée, aucun son ne peut être perçu. L’appareillage classique (audioprothèse) permet d’entendre les sons, mais pas de comprendre la parole. Seul l’implant cochléaire est efficace pour récupérer le maximum d'informations auditives.
À noter qu’en règle générale, plus la perte d’audition est forte, plus la récupération auditive par le biais de l’appareillage et de la rééducation est difficile, sauf pour les surdités post-linguales (survenues après la constitution d’une zone auditive et linguistique dans le cerveau).
Surdité unilatérale brusque
La surdité brusque se caractérise par une baisse rapide de l'audition sans parfois même de signe annonciateur. Elle est en général unilatérale et peut être due à plusieurs facteurs: origine virale, auto-immune, une perforation de la membrane tympanique, des antécédents familiaux ou un traumatisme crânien. Mis à part ces facteurs, les origines de cette forme de surdité sont généralement peu connues. Le devenir de l'audition peut être spontanée totale, partielle ou malheureusement irrécupérable.
La surdité brutale est une vraie urgence nécessitant une prise en charge immédiate, dans les premières heures : un traitement parentéral immédiat (corticoïdes, vasodilatateurs), éventuellement oxygénothérapie hyperbare ; son efficacité est discutée, mais elle serait nulle après une semaine. La recherche nécessaire d'une cause la retrouve rarement. Le pronostic fonctionnel est péjoratif (50 % à 75 % ne récupèrent pas), surtout si la surdité est sévère ou profonde et si le traitement est retardé ou nul.
Étiologie
Surdité congénitale
Malformation
Une malformation appelée aplasie peut être majeure: le pavillon, le conduit auditif, la chaîne ossiculaire ou l'oreille interne sont touchés. Elle peut aussi être mineure: sténose du conduit auditif externe ou malformation d'un osselet (enclume, étrier ou marteau). Une malformation mineure des osselets peut alors entraîner des otites moyennes chroniques avec tympanosclérose, c'est-à-dire des séquelles dues aux inflammations chroniques de l'oreille moyenne. Cependant la progression de la surdité est assez lente.
Origine génétique
La surdité d'origine génétique atteint environ 1 à 3 enfants sur 1000. Beaucoup de ces surdités n'apparaitront qu'au bout de plusieurs années voire plusieurs dizaines d'années.
Les causes génétiques peuvent donner des surdités isolées (un peu moins de la moitié des cas étant dues à une mutation sur le gène GJB2 ou dans le cadre de syndromes malformatifs (syndrome de Waardenburg ou de Pendred).
Infection
Les infections virales ou parasitaires au cours de la grossesse comme la toxoplasmose, la rubéole et la maladie des inclusions cytomégaliques en sont souvent responsables. Cette dernière maladie est l'infection la plus fréquente chez la femme enceinte en Europe. Elle atteindrait jusqu'à 2 % des femmes enceintes. La moitié des fœtus de ces femmes seront atteints par le virus et 10 % des fœtus développeront au bout de quelques années une surdité. Ce virus serait responsable d'un peu plus du cinquième des surdités congénitales. La perte d'audition est alors dans ce cas-ci tardive et fluctuante. L'audition étant initialement normale. L'avenir auditif de ces enfants ne peut être prédit.
Surdité de transmission acquise
Parmi les principaux problèmes qui entraînent fréquemment des surdités de transmission, notons :
le manque de mobilité du tympan (les causes sont multiples : otite séreuse ou séro-muqueuse, calcification, perforation, cholestéatome...)
un problème sur la chaîne ossiculaire (ankylose de l'étrier ou otospongiose, luxation d'un osselet, lyse...)
Otospongiose
L'otospongiose est une maladie génétique, héréditaire mais à expression variable (la maladie peut sauter des générations avant de s'exprimer par une surdité). Plus souvent bilatérale, elle touche les os de l'oreille (ostéodystrophie de la capsule otique). Causée par un trouble du métabolisme osseux, c'est-à-dire que le renouvellement des os est anormal. Des foyers de déminéralisation et d'ossification anormale de la capsule otique provoquent alors un blocage de la platine de l'étrier (Ankylose stapédo-vestibulaire) ou une ostéogenèse imparfaite (maladie de Lobstein ou des os de verre). L'otospongiose est plus fréquente chez les femmes, le rapport est de deux femmes pour un homme et de 0,1 à 2% de la population. Elle intervient chez le jeune adulte (entre 20 et 40 ans). Les apparitions juvéniles sont plus rares.
Post-infectieuse
Les séquelles d'otites donnent une altération du fonctionnement du système tympano-ossiculaire. Elles peuvent entraîner une perforation tympanique, une imperméabilité de la trompe d'Eustache, lyse ossiculaire avec interruption de la chaîne.
Cholestéatome
Le cholestéatome est une forme d'otite chronique avec une présence d'épiderme dans les cavités de l'oreille moyenne (épithélium pavimenteux). Ce surplus d'épiderme se présente comme un kyste ou comme une poche remplie de squames de peau. Elle grossit petit à petit pour provoquer une infection chronique de l'oreille moyenne mais aussi la destruction des structures osseuses contenues dans et autour de l'oreille.
Maladie osseuse de Paget
La maladie osseuse de Paget cause une surdité due aux lésions qui touchent l'os temporal et le crâne qui provoquent un surplus de remodelage osseux anormal qui est fabriqué aboutissant à de nombreuses anomalies osseuses dont l'épaississement des osselets.
Surdité de perception acquise
Presbyacousie
La presbyacousie ou surdité due à l'âge est due au vieillissement des cellules de l'oreille et à l'usure. Elle se manifeste par une perte d'audition bilatérale (touchant les deux oreilles). Elle apparaît progressivement à l'avancée de l'âge et intervient souvent à partir de soixante ans. Elle débute premièrement par la perte des sons aigus. Cependant l'âge de la presbyacousie peut dépendre de différents facteurs.
Neurinome de l'acoustique
Le neurinome de l'acoustique est une tumeur nerveuse bénigne de l’angle ponto-cérébelleux. Elle se développe par les cellules de Schwann (à l'origine de la gaine de myéline entourant les axones du nerf). Le neurinome de l'acoustique est habituellement unilatéral, isolé et non héréditaire, sauf lorsqu'il s’agit d'une maladie génétique rare appelée maladie de Recklinghausen ou neurofibromatose.
Otospongiose
L'otospongiose est une atteinte neurosensorielle pure se caractérisant par une calcification du labyrinthe osseux de l'oreille interne. Ce type d'otospongiose évolue en fonction d'événements hormonaux (grossesses) et surtout en présence d'antécédents familiaux connus de surdité.
Maladie de Menière
La maladie de Menière touche l'ensemble du labyrinthe membraneux de l'oreille interne créant ainsi des hydrops labyrinthiques (troubles de l’homéostasie du liquide endolymphatique). Les causes de cette maladie sont à l'heure actuelle encore très peu connues.
Origine auto-immune
La surdité de perception endochocléaire est d’origine auto-immune. Ce type de surdité peut être intégré dans une maladie de système ou paraître isolé. L’organisme fabrique des auto-anticorps qui vont détruire les antigènes de la cochlée. La surdité de perception est bilatérale, asymétrique et s’installe sur quelques semaines ou mois.
Par traumatisme sonore
De nombreux artilleurs et pratiquant de tir sportif ou chasseurs subissent des pertes temporaires ou durables d'audition
Le bruit entraîne une surdité par destruction de l'oreille interne qui survient sous forme d'accident à la suite d'un son de très forte intensité, ou progressivement par exposition prolongée à des bruits trop intenses (avec une corrélation entre le temps d'exposition et le niveau sonore). Le mécanisme est la destruction progressive irréversible des cellules ciliées de l'organe de Corti dont les premières cellules touchées sont celles de la perception des sons de fréquence 4 000 Hz ce qui explique l'évolution clinique et la nécessité, prévue par la législation d'une surveillance régulière par audiogrammes des salariés exposés au bruit.
L'évolution passe généralement par 4 phases :
un stade de fatigue auditive avec une perte auditive dans les 4 000 Hz transitoire qui apparaît à l'exposition et disparaît au repos ;
puis ce déficit auditif devient permanent et définitif sous forme d'un scotome localisé sur la fréquence des 4 000 Hz sans que la personne ne puisse s'en rendre compte car les fréquences de la parole, dites "conversationnelles" sont de 500 à 2 000 Hz ;
une troisième phase marque le début de la gêne avec des difficultés de compréhension quand le scotome s'étend et touche les 2 000 Hz ;
l'évolution se poursuit par une aggravation de la perte auditive, sans que les fréquences les plus basses soient touchées.
Ototoxicité médicamenteuse
De très nombreux médicaments peuvent provoquer des lésions souvent irréversibles au niveau des structures nerveuses de l'oreille entraînant une baisse, parfois sévère, des capacités auditives. Cette ototoxicité dépend de la dose et de la durée des traitements et elle est variable d'un sujet à l'autre ; elle est aggravée par une mauvaise élimination du produit incriminé (insuffisance rénale par exemple).
Antibiotiques de la famille des aminosides. Cet effet ototoxique peut survenir après administration parentérale (intraveineuse ou intramusculaire), orale, locale ou par aérosols.
Antibiotiques de la famille des macrolides (érythromycine) quand ils sont administrés par voie intraveineuse : perte d'audition habituellement réversible et fréquemment associée à des acouphènes.
Vancomycine à fortes doses, elle est responsable d'une perte auditive généralement irréversible.
Salicylés et autres anti-inflammatoires non stéroïdiens pris à forte dose et sur une longue durée : acide acétylsalicylique (aspirine), phénylbutazone et ses dérivés, diclofénac, ibuprofène, indométacine…
Diurétiques (furosémide, acide éthacrinique, bumétanide) avec ototoxicité dose-dépendante, habituellement réversible à l'arrêt du traitement.
Chimiothérapie : Cisplatine, vincristine, moutardes azotées, vinblastine, carboplatine, bléomycine ont une ototoxicité importante.
Antipaludéens : quinine et chloroquine sont ototoxiques si la durée du traitement dépasse plusieurs mois.
Autres médicaments plus rarement : antiarythmiques bêta-bloquants (propranolol, métoprolol), carbamazépine, acide valproïque, médicaments anti-ulcéreux (cimétidine, oméprazole), certains opiacés morphiniques, antidépresseurs tricycliques, IMAO, anxiolytiques (famille des benzodiazépines).
Traitement
Si le traitement commence par le dépistage, c'est le plus souvent le triangle ORL/audioprothésiste/orthophoniste et audiologiste qui prennent en charge le patient, en dehors des traitements chirurgicaux.
Grâce à l'évolution de la médecine, de nombreux progrès sont apparus afin de permettre l'amélioration de la qualité de l'audition pour personnes atteintes de surdité. De nombreux appareillages et techniques chirurgicales sont désormais disponibles :
audioprothèses et implants cochléaires ;
aérateur tympanique : asséche l'oreille moyenne dans une otite séreuse, afin de rétablir la pression atmosphérique de chaque coté du tympan pour qu’il puisse vibrer correctement ;
chirurgie : tympanoplastie, remplacement de l'étrier par une prothèse pour traiter l'otospongiose… ;
pose d'un drain : permet à l'air d'entrer et de sortir de l'oreille, et aux sécrétions d'en sortir ;
prothèse auditive : chaîne électroacoustique miniaturisée destinée à transformer un message sonore afin d'amplifier, réguler et de trier le son.
Communication
Normalement, un sourd de naissance a sa propre langue, toutefois afin de communiquer avec des personnes ne connaissant pas cette langue spécifique, il est nécessaire d'opter pour d'autres possibilités. Ces possibilités ne sont pas exclusives. Un sourd peut s’exprimer par la langue des signes et/ou l’oral, savoir "lire sur les lèvres" et être équipé d’un appareil auditif en même temps. À bien savoir qu'un sourd et un malentendant ne se donnent pas du tout la même signification malgré ce que l'on croit encore de nos jours à cause des aides auditives. Un sourd appareillé n'est pas forcément un malentendant parce qu'il parle bien : il a du mal à comprendre parce qu'il lit sur les lèvres, surtout parce qu'il ne connaît pas tous les vocabulaires. Il peut très bien se fatiguer avec son ou ses interlocuteurs, qui lui parlent vite ou bougent tout le temps. Un malentendant appareillé n'est pas forcément non plus un « devenu sourd » à la suite d'un accident ou quoi que ce soit.
Les acouphènes sont des nuisances qui accompagnent souvent la surdité. Les acouphènes gênent souvent la communication allant même jusqu'à provoquer un repli de la personne. Les personnes souffrant d'acouphènes (ou assimilés : hyperacousie, hypersonie, sonophonie, etc.) se retrouvent souvent en situation d'évitement : cela veut dire que les personnes tentent d'organiser leur vie pour éviter d'avoir à subir des nuisances sonores qui risquent d'accentuer leurs acouphènes. C'est un cercle vicieux qui fait que les individus se retrouvent parfois isolés et ne peuvent souvent plus avoir une vie sociale normale. Cela est encore plus difficile quand il faut concilier vie personnelle, problèmes de santé et vie professionnelle.
Mais avec un "bon diagnostic", un traitement adapté et du temps il arrive que l'on puisse améliorer sa situation. Il est conseillé de contacter des associations qui sont souvent très compétentes pour aider dans les démarches.
Langue
Les langues des signes (LS) sont des langues visuelles et gestuelles, et non sonores comme les autres langues. Ce ne sont pas des pantomimes ; elles emploient des signes et ont une grammaire élaborée qui leur est propre. Il est nécessaire que l’interlocuteur comprenne aussi la langue des signes pour que le sourd puisse communiquer avec lui. Certaines familles improvisent aussi des signes, mais ils ne font pas partie de la langue des signes. Contrairement à une idée très répandue, celle-ci n’est pas universelle. Toutefois, certains signes sont communs à plusieurs pays, et cela peut permettre à des sourds, pourtant originaires de pays très différents, de communiquer rapidement entre eux grâce des signes très iconisés. La langue des signes existe en France depuis plus de deux siècles. Il existe des interprètes en langue des signes. On considère que la langue des signes est la langue naturelle des sourds car elle est acquise par l'enfant de façon naturelle lorsque ses parents communiquent en langue des signes. Ceci n'est pas une appellation exclusive. De nos jours, l'adoption ou non de la langue des signes comme langue maternelle de l'enfant est fonction du choix d'éducation des parents et des professionnels de la surdité. Un sourd peut apprendre n'importe quelle langue à partir du moment où il en maîtrise au moins une, au même titre qu'un entendant.
La langue des signes française (LSF) ou la langue des signes québécoise (LSQ), possèdent leur propre syntaxe tout en conservant la syntaxe de la langue française. Ce sont surtout les sourds oralisés qui ont le français comme langue maternelle qui l’utilisent sans se référer à la culture sourde.
La lecture labiale permet au sourd de comprendre un interlocuteur oralisant, mais ne lui permet pas de percevoir l’intégralité du message. On estime que 30 % seulement du message est « lu » sur les lèvres, le reste étant interprété par la personne sourde suivant le contexte (suppléance mentale), ce qui donne souvent lieu à des malentendus. Par exemple, certains sons se ressemblent énormément sur les lèvres comme baba, papa et mama. Des phonèmes sont invisibles sur les lèvres comme le /r/ et le /k/ et sont donc difficiles à percevoir. Il existe même des blagues sourdes tirant parti de ces confusions comme meilleurs veaux pour « meilleurs vœux »…
Le langage parlé complété (LPC) est issu du Cued Speech américain, soit littéralement « parole codée »). Le LPC est un complément à la lecture labiale qui permet à l'enfant sourd une réception à 100 % du message oral. Il permet ainsi l'accès à la langue française dans des conditions comparables à celles d'un enfant entendant. C'est un outil très efficace pour l'apprentissage de la lecture et de l'écriture, car il permet une totale autonomie du sourd face au support écrit. Le langage parlé complété est facile à apprendre (une vingtaine d'heures pour acquérir l'ensemble des clefs) ; il demande ensuite une pratique régulière. Il est souhaitable de l'utiliser en famille (parents, fratrie, grands-parents, cousins…). Les choix familiaux peuvent être relayés dans le cadre scolaire, puisque des codeurs et codeuses professionnels en LPC sont autorisés — dans le cadre de la loi du 11 février 2005 pour l'égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées — à intervenir en classe. Leur présence permet aux élèves sourds de bénéficier de l'intégralité du cours dispensé par le professeur, des interventions des élèves et de l'ambiance de classe : bruits divers, blagues, chahut… La vie de la classe est restituée dans son ensemble et permet donc l'intégration et la participation de l'élève sourd au sein du groupe. Le LPC existe en France depuis une trentaine d'années. L'association pour la promotion de la langue française parlée complétée (ALPC) dispense informations et formations pour les parents et les professionnels, notamment les orthophonistes (ou logopèdes) et les éducateurs spécialisés.
Technologie
L’appareillage (audioprothèse) permet aux malentendants de mieux entendre et aux sourds profonds d’avoir des repères sonores. Il est plus utilisé par les personnes qui deviennent sourdes en vieillissant. Beaucoup de parents entendants d’enfants sourds choisissent aussi cette option. Tous les sourds ne portent pas d’appareils, soit parce qu’ils ont une surdité trop profonde pour s’en servir efficacement, soit par choix personnel : on sait surtout que, pour les sourds et certains malentendants (nés sourds de naissance), l'appareillage n'est pas un miracle ; les repères sonores sont perçus d'une façon très différente de celle des entendants.
L’implant cochléaire est un appareil électronique composé d’un implant interne (une plaque métallique placée derrière l’oreille et des électrodes insérées dans la cochlée lors d’une opération chirurgicale) et d’un implant externe (un aimant qui est collé derrière l’oreille et un boîtier externe ou un contour d’oreille qui captent le son et le transmettent à l’implant interne). Il est utilisé pour les enfants sourds profonds et les devenus-sourds adultes sous certaines conditions (ancienneté de la surdité, état de la cochlée, appareils classiques non efficaces, etc.). L’implant cochléaire permet ainsi aux sourds profonds de retrouver une perception auditive, mais il ne remplace pas l’ouïe et nécessite une rééducation auditive importante.
Sous-titrage pour sourds et malentendants
On le désigne parfois sous le sigle de CC (close captioning)
Medias-soustitres.com, le site militant des médias sous-titrés pour les personnes sourdes et malentendantes.
[ Cinécriture ] Œuvre pour la promotion et le développement du sous-titrage au cinéma pour les personnes sourdes ou malentendantes.
www.universalsubtitles.org/fr/ est un projet communautaire développé par la Participatory Culture Foundation mettant à disposition un outil libre et gratuit pour l’ajout de sous-titres aux vidéos présentes sur la toile (Youtube, Vimeo, HTML5, et autres). Au-delà du travail collaboratif de création et de traduction de sous-titres le site en est une plate-forme de diffusion et partage multilingue.
Éducation/Enseignement
Centre Auguste Jacoutot au Neuhof, au sud de Strasbourg.
Dans l’ensemble, on distingue deux grandes méthodes dans l’éducation des sourds :
le bilinguisme qui consiste en l'apprentissage d'une langue des signes (par exemple : la langue des signes française (LSF), la langue des signes québécoise (LSQ), la langue des signes de Belgique francophone (LSFB) ou l'American Sign Language (ASL) et d'une langue orale dans sa forme écrite (par exemple le français écrit ou l'anglais écrit), afin de permettre à l’enfant sourd d’accéder à la langue nationale et à la culture majoritaire de son pays tout en faisant de la langue des signes sa langue maternelle et en lui permettant de développer son identité, liée à la communauté sourde et à la culture sourde ;
la rééducation orale qui consiste à donner à l’enfant sourd la langue et la culture majoritaire de la société, généralement partagée par ses parents entendants, et donc à lui permettre de s’exprimer à l'oral, avec ou sans l’aide de mode communication d'appoint comme le langage parlé complété (LPC). Elle permet à l’enfant sourd qui peut évoluer dans un milieu entendant de s’intégrer dans la société, selon les normes de la culture majoritaire. Cette approche a davantage de pertinence pour les personnes sourdes qui possèdent un reste auditif, les malentendants, ou les personnes devenues sourdes qui ont déjà acquis la langue orale comme langue maternelle. Pour les personnes qui vivent avec une surdité profonde, la langue des signes reste prioritaire pour évoluer et s'intégrer dans la société.
Toutefois ces deux méthodes d’éducation ne sont pas forcément contradictoires, même si elles sont l’objet de conflits et de discussions interminables entre les partisans de chaque méthode pour savoir laquelle est la meilleure.
Normalement, les parents confrontés à ce choix peuvent choisir d’opter pour l’une ou l’autre des éducations dispensées aux enfants sourds bien que les moyens ne soient pas également répartis sur l’ensemble du territoire : on voit des familles déménager ou bien effectuer des transports assez longs pour les enfants sourds. Le choix se fait donc entre l’enseignement de la langue des signes et l’oral avec appareillage, ou la langue française parlée complétée (LFPC) et l’oral avec appareillage. Il est également possible d’utiliser les trois au départ, puis de ne retenir ensuite que la formule qui réussit le mieux à l’enfant sourd.
Relations sourds-entendants
Les relations sourds-entendants sont souvent tendues. Fondamentalement, c'est la vision de la surdité en tant que handicap qui heurte le plus les sourds. Il y a confrontation entre la vision de la surdité comme pathologie et la surdité comme identité et fondement de l'expérience commune dans une communauté. Regroupés entre eux, les sourds ne ressentent aucun manque, aucune déficience. Ils partagent des valeurs, des façons d'être et de comprendre le monde. En milieu entendant, la situation est différente, car on impose des normes "entendantes". On tente le plus souvent de réparer l'audition. Cette idéologie se retrouve dans toutes les sphères de la vie : famille, école, etc. Les sourds sont offensés que des décisions les concernant soient prises sans leur avis. C'est presque invariablement le cas dans le système scolaire. Les relations entre sourds et entendants sont principalement marquées par deux éléments : les difficultés de communication et l'acceptation de la surdité. Parfois ils se sentent psychologiquement « inférieurs ».
Famille Pour la grande majorité, les sourds sont minoritaires même dans leur propre famille. Voici à peine 20 ans, on déconseillait encore aux familles d'apprendre la langue des signes. Ici, ce sont les difficultés de communication qui caractérisent l'expérience de sourd dans sa famille. Dans la majorité des cas, les membres de la famille ignore la langue des signes. Il y a souvent un sentiment d'isolement et parfois de rejet au sein même de la famille. Les échanges avec la mère sont généralement plus faciles. Mais il arrive que des frères ou des sœurs doivent interpréter entre le sourd et ses parents. Les contacts avec la famille élargie sont généralement lointains et superficiels.
Travail Les relations sociales ressemblent beaucoup au vécu familial. Le problème de communication est omniprésent. Au travail, les sourds sont souvent dans une situation complexe. En effet, les sourds oralistes (ou devenus sourds), qui représentent 90 % de la population ne percevant pas la parole, généralement vont « entendre » en lisant sur les lèvres tout en s’exprimant oralement comme tout un chacun. L’échange en face à face se fera assez facilement, a contrario ils vont rencontrer des difficultés en réunion et au téléphone. Les sourds signants, qui pratiquent la langue des signes pour s’exprimer, eux, auront en plus la difficulté des échanges en face à face. L’un des collègues entendants apprendra peut-être quelques signes et il sera appelé à aider la personne sourde à comprendre les autres. Il est rare que des amitiés solides se tissent dans le milieu du travail. Néanmoins, avec l'adoption de la loi du 11 février 2005 "pour l’égalité des droits et des chances, pour la participation et pour la citoyenneté des personnes handicapées", les employeurs ont pour obligation de rendre accessible l'intégralité de leurs services. Ainsi, bon nombre d’établissements ont mis en place des permanences de visio-transcription et visio-interprétation, c'est-à-dire une visioconférence avec un opérateur expert. Ce système permet aux personnes sourdes et malentendantes, de communiquer plus facilement, notamment à distance. La demande étant en perpétuelle augmentation, certaines solutions ont été développées par des entreprises du secteur privé pour rendre accessible les communications téléphoniques aux personnes sourdes et malentendantes. Dans le milieu professionnel, existent les offres des centres-relais téléphoniques qui permettent aux salariés sourds d'émettre et de recevoir des appels, comme de participer à des réunions et suivre des formations professionnelles. Quel que soit le mode de communication choisi par la personne sourde ou malentendante (notamment transcription et LSF), les propos de la personne entendante sont transcrits ou interprétés par l'intermédiaire de l’opérateur. Ce système se fait entièrement à distance et garantit la retranscription intégrale des discours en toute transparence. La loi handicap du 11 février 2005 s'applique aussi aux services publics et privés qui doivent se rendre accessibles aux personnes en situation de handicap en général et à celles atteintes de surdité en particulier. Partant du même principe que la solution citée pour les entreprises, les centres-relais téléphoniques permettent aux services publics de répondre à leurs obligations légales et de se rendre accessibles à leurs clients, usagers, bénéficiaires… sourds et/ou malentendants par téléphone.
Amitié Des difficultés de communications sont aussi présentes dans les amitiés entre sourds et entendants. En général, les sourds diront que leurs relations d'amitié avec les entendants sont différentes d'avec d'autres sourds. Comme pour le milieu familial ou le travail, c'est le degré d'acceptation de la surdité et la compréhension de l'identité sourde qui influencent la relation. Connaître la Langue des Signes n'est pas suffisant, il faut être capable de connaître les sourds, leurs valeurs et leurs comportements. Ils s'ennuient et se fatiguent souvent vite dans le milieu des entendants.
Relations sociales Les difficultés de communications entraînent parfois un sentiment d'isolement et de rejet. Cela apparaît comme un des facteurs qui encouragent les sourds à devenir gestuels et à intégrer la communauté sourde. Les contacts entre sourds et entendants sont marqués par les difficultés de communication mais tout autant par le degré d'acceptation de la surdité de la part de la personne entendante. En effet, accepter la surdité, c'est s'ouvrir à un autre mode de communication mais aussi un autre mode d'interaction. Il y a des préjugés vis-à-vis des sourds mais aussi de la part des sourds à l'égard des entendants. Dans la société, on connaît très peu la réalité des sourds. Rares sont les personnes qui savent que la langue des signes est une langue spécifique (non universelle) et comparable au français, par exemple. Les sourds sont vus comme des handicapés et on doute souvent de leurs capacités intellectuelles. En général, les sourds seront curieux, voire méfiants, vis-à-vis des entendants qui s'intéressent à la communauté : ils voudront connaître les motivations de ces personnes et chercheront à vérifier si elles comprennent bien la culture des sourds. Même si l'entendant s'exprime bien en langue des signes, une distance demeure entre le sourd et l'entendant.
Handicap mal exprimé
De nos jours, en France, il y a souvent des imprécisions sur le handicap avec sourd et malentendant : Un sourd peut être un ancien entendant et un malentendant, une personne âgée équipée d'appareils auditifs.
Pour un sourd oraliste, ce n'est pas toujours évident malgré sa parole orale qui fait croire que c'est un malentendant, soit un devenu-sourd que pourrait croire un entendant. C'est le même cas pour un malentendant. Sourd ou malentendant, quelle est la différence ? Ces catégories caractérisent toutes les deux une personne ayant une acuité auditive plus faible que la "normale".
Selon Bernard Mottez, la surdité ne serait pas un handicap à proprement parler. Il y a un problème de communication à partir du moment où un sourd échange avec un entendant et inversement. Entre deux sourds, il n'y a pas la même difficulté, de même qu'entre deux entendants. Mais alors la surdité serait un problème de langue ? Cependant bien que le problème de langue soit le principal problème que cause la surdité, la perception des bruits est aussi utile pour éviter un danger ou pour participer à certains jeux ou sports.
Histoire de la surdité
Au Moyen Âge, les sourds et leurs signes semblent bien acceptés. Au XII siècle, le pape Innocent III autorise le mariage des sourds et muets, qui peuvent donner leur consentement par signes.
Quelques personnes célèbres
On sépare les personnalités sourdes ayant la culture sourde et les célèbres ayant la perte d'audition, on range par année de naissance.
Quelques sourds célèbres
Pinturicchio (1454-1513), peintre italien - Sourd ?
Jean Massieu (1772-1846), répétiteur
Laurent Clerc (1775-1869), professeur
Ferdinand Berthier (1803-1886), écrivain français
Claudius Forestier (1810-1891), professeur
La mère et la fiancée de Graham Bell (1847-1922), savant américain. Bell a de fait consacré sa vie à apprendre à parler aux sourds.
Helen Keller (1880-1968), institutrice privée, sourde et aveugle
Eugène Rubens-Alcais (1884-1963), fondateur de CSSMP, de la FSSF et de CISS
Oreste Carpi (1921-2008), peintre italien
Emmanuelle Laborit (1971), comédienne française
Deanne Bray (1971) , comédienne américaine
Marlee Matlin, comédienne américaine
Quelques personnes célèbres atteintes de la surdité
Francisco Goya (1746-1829), peintre espagnol
Ludwig van Beethoven (1770-1827), compositeur allemand - Devenu sourd
Bedřich Smetana (1824-1884), compositeur tchèque ; sa surdité est due à la syphilis.
Gabriel Fauré (1845-1924), compositeur français - Devenu sourd à partir de 1903
Elise Hall (1853-1924), une saxophoniste et mécène américaine ; sa surdité est due à la typhoïde.
Constantin Tsiolkovski (1857-1935), physicien russe, théoricien de l'astronautique moderne - Devenu sourd pendant l'enfance
Charles Maurras (1868-1952), journaliste et écrivain
Ernest Hemingway (1899-1961), écrivain américain - Devenu sourd
Luis Buñuel (1900-1983), cinéaste espagnol puis mexicain
Howard Hughes (1905-1976), aviateur, constructeur aéronautique, homme d'affaires et producteur cinématographique américain - En partie seulement
Raymond Lévesque (1928), auteur-compositeur québécois
-
Personnalités, personnes célèbres ayant la surdité de fiction
Kojirō Sasaki, bretteur japonais - Héros sourd du manga Vagabond, t. 14 et 15.
词典释义：
;重听
了
+ité性质，状态
的，重听的;
的;
;
， 
（
累或房
）
目昏
综合[征、症]