L’hypersomnie est un trouble neurologique caractérisé par un sommeil profond ou excessif. Les individus souffrant de ce type de trouble ont du mal à se lever le matin et sont fatigués la journée, sans forcément être très somnolents. Il existe deux catégories principales de l'hypersomnie : hypersomnie primaire (également appelée hypersomnie idiopathique) et hypersomnie récurrente (également nommée hypersomnie récurrente primaire). Les deux possèdent les mêmes symptômes mais diffèrent selon le moment durant lequel ils surviennent.

Description

L'hypersomnie idiopathique est une maladie rare. À ce jour, elle a été peu étudiée et aucune cause n'a été identifiée. Les patients atteints de cette maladie souffrent d'une très grande fatigue, voire de somnolence toute la journée. Leurs nuits sont de grande qualité (peu de réveils nocturnes) et de longue durée : typiquement plus de 10 heures par nuit. Il peut arriver que des patients fassent des nuits de très longue durée associées à des siestes de plusieurs heures. Ces siestes sont le plus souvent non récupératrices. Le réveil est très difficile et nécessite la présence de plusieurs réveille-matins, voire d'une aide extérieure. C'est en général la plus grande difficulté des patients qui arrivent très souvent en retard le matin.

Il ne faut pas confondre l'hypersomnie avec la narcolepsie ou l'hypersomnie liée à la dépression qui ressemble plus à de la clinophilie (rester au lit sans dormir). Il existe des hypersomnies récurrentes, dont le syndrome de Kleine-Levin. L'hypersomnie, en général, se traite notamment par psychostimulants (modafinil, amphétamines).

Hypersomnie idiopathique

Épidémiologie

La fréquence de la maladie, bien que difficile à estimer du fait de sa rareté, toucherait 1 personne sur 10 000 à 50 000 habitants (5 à 10 fois plus rare que la narcolepsie).

Le trouble survient habituellement chez les jeunes individus de 15–30 ans et se développe au fur et à mesure durant une période d'un an. Il pourrait exister une composante familiale.

Aucune cause n'est retrouvée à cette hypersomnie, c'est pour cela qu'on la qualifie d'idiopathique à la différence de l'hypersomnie secondaire dont une origine a pu être mise en évidence (lésion cérébrale, tumeur).

Diagnostic

Le diagnostic se fait par exclusion des autres troubles pouvant provoquer cette somnolence : apnées du sommeil, syndrome des jambes sans repos, mauvaise hygiène de sommeil…

Aspects cliniques

Il s'agit d'une somnolence diurne excessive quasi permanente, peu fluctuante au cours de la journée. Cette somnolence oblige le sujet à faire une ou plusieurs siestes dans la journée, qui peuvent alors durer plusieurs heures. Un des éléments clefs du diagnostic clinique est que ces siestes n'ont pas le caractère rafraîchissant qu'elles ont normalement, ou dans l'autre maladie proche qu'est la narcolepsie (le sujet est toujours aussi fatigué au sortir de cette sieste).

Leur sommeil de nuit est le plus souvent de très bonne qualité, avec très peu d'éveils. Par contre, le réveil est particulièrement difficile (ivresse de sommeil) et on note une inertie au réveil : c’est-à-dire que le sujet est très ralenti sur le plan psychomoteur, pouvant aller jusqu'à un état de confusion.

On note chez les sujets atteints, une fatigue permanente, une diminution des performances mentales, des troubles de la mémoire et des difficultés de concentration.

On distingue deux formes cliniques :

avec augmentation du temps total de sommeil, les nuits sont anormalement longues et la journée marquée par des siestes de plusieurs heures ;

sans augmentation du temps total de sommeil, avec des nuits de durée normale ou subnormales (6–10 heures), mais des accès de sommeil plus ou moins irrépressibles la journée.

Ce qui fait la différence avec la narcolepsie, c'est qu'on ne retrouve pas de cataplexies, et rarement des paralysies du sommeil ou des hallucinations hypnagogiques. Officiellement la différence de diagnostic entre hypersomnie et narcolepsie repose sur la présence de cataplexie ou de plusieurs endormissements en sommeil paradoxal lors du test itératif de latence à l'endormissement (TILE).

Examens complémentaires

Les examens complémentaires visant à rechercher une cause particulière (imagerie par tomodensitométrie (scanner), IRM, examens biologiques, etc.) ne relèvent aucune anomalie.

Une polysomnographie (enregistrement du sommeil) est nécessaire. Il permet surtout d'éliminer les causes de somnolence principales (trouble ventilatoire, apnées du sommeil, mouvements périodiques des jambes…) et d'éliminer une narcolepsie (sommeil de mauvaise qualité et « SOREM » (sigle anglais : Sleep Onset Rapid Eyes Movement).

Les TILE montrent un endormissement pendant la journée, celui-ci n'est pas toujours anormalement rapide, mais il se fait toujours en l'absence de sommeil paradoxal (« SOREMP » pour l'anglais : Sleep Onset Rapid Eye Movement Period).

L'enregistrement polysomnographique de longue durée (24 heures continues) permet de montrer la durée totale de sommeil sur 24 heures dans des conditions mimant une journée de repos d'un patient.

Un dernier type d'examen du sommeil est parfois utile pour mettre en évidence la capacité à dormir de très nombreuses heures, le Bed Rest. Il s'agit d'un enregistrement EEG pendant 48 h, à l'hôpital, dans une chambre isolée, en l'absence de montre et d'indice de lumière du jour. Le patient est en roue libre, il demande ses repas lorsqu'il en ressent le besoin. On met en évidence pendant ces bed rest une durée de sommeil sur 48 h très souvent supérieure à 24 h, voire bien plus.

Traitement

Le traitement permet en général aux patients de conduire une activité professionnelle normale en levant les gênes liées aux accès de sommeil diurnes, et dans la majorité des cas, celles liées au réveil. Il repose comme pour la narcolepsie sur le modafinil, ou les dérivés amphétaminiques comme le méthylphénidate mais en cas d'échec on peut essayer d'autres traitements comme le teronac ou la dexamine.

Des antidépresseurs stimulants peuvent être utiles (Prozac, Effexor).

Les conseils d'hygiène de sommeil, notamment l'interdiction des siestes font également partie des outils pouvant soulager le handicap créé par cette maladie mais ceux-ci restent parfois inefficaces.

Hypothèse physiopathologique

Le rôle des récepteurs GABAA dans l'hypersomnie idiopathique est en cours d'exploration. Une molécule encore inconnue serait présente dans le cerveau de beaucoup d'hypersomniaques, excitant les récepteurs rendant les patients trop sensibles au GABA, responsable du sommeil. Des patients mis sous antagonistes GABAA (tel le flumazénil, Anexate) ont vu leurs symptômes réduits de façon très significative.

Hypersomnie secondaire

L'hypersomnie peut être causée par des lésions cérébrales et des troubles mentaux comme la dépression clinique, l'urémie et la fibromyalgie. L'hypersomnie peut être causée par des troubles du sommeil tels que la narcolepsie, le syndrome d'apnées du sommeil et le syndrome des jambes sans repos. Elle peut également survenir en tant qu'effet secondaire lors de prises médicamenteuses (par exemple : certains psychotropes attribués pour les patients souffrant de dépression, anxiété ou de trouble bipolaire), ou de différentes prises comme les drogues ou l'alcool. Une prédisposition génétique peut être un facteur.

Hypersomnies récurrentes

Les hypersomnies récurrentes sont des présentations rares d'hypersomnie. Elles sont caractérisées par la survenue d'épisodes d'une durée variable de quelques jours à semaines durant lesquels le sujet dort beaucoup plus que la normale ou ressent une très grande somnolence pendant la journée.

On distingue :

le syndrome de Kleine-Levin ;

l'hypersomnie périodique menstruelle, rythmés par les menstruations, sans les manifestations psychiatriques du syndrome de Kleine-Levin. Un traitement préventif œstroprogestatif normodosé peut être proposé ;

les hypersomnies récurrentes secondaires, dont la cause de ces accès récurrents d'hypersomnie est clairement identifiée : tumeurs cérébrales : tumeurs du 3 ventricule, pinéalomes et les tumeurs de la paroi postérieure de l’hypothalamus, traumatismes crâniens dans le cadre du syndrome subjectif des traumatismes crâniens, pathologies infectieuses : encéphalites, trypanosomiases (la maladie du sommeil avec la mouche tsé-tsé…), accidents vasculaires cérébraux (tronc basilaire), pathologies psychiatriques, au premier plan desquelles la maladie maniaco-dépressive.

tumeurs cérébrales : tumeurs du 3 ventricule, pinéalomes et les tumeurs de la paroi postérieure de l’hypothalamus,

traumatismes crâniens dans le cadre du syndrome subjectif des traumatismes crâniens,

pathologies infectieuses : encéphalites, trypanosomiases (la maladie du sommeil avec la mouche tsé-tsé…),

accidents vasculaires cérébraux (tronc basilaire),

pathologies psychiatriques, au premier plan desquelles la maladie maniaco-dépressive.

Hypersomnie dans la fiction

L'hypersomnie du personnage du lieutenant Mercadet, subordonné du commissaire Jean-Baptiste Adamsberg, dans le roman L'Armée furieuse, de Fred Vargas, joue un certain rôle dans les chapitres 14 et 15.

嗜睡症（Hypersomnia）是一种会睡眠过度的疾病，主要有两种类型：原发性嗜睡症和反复性嗜睡症。两者的症状相同，但发生频率不同。

症状

患有嗜睡症的人会反复发生过度日间嗜睡（EDS），这和因晚上缺乏或中断睡眠而导致的疲倦不同。他们被迫在白天内多次地打盹，且经常会在不适宜的时间，如工作、吃饭或是在谈话时。 这些白天小睡通常没有提供救济的症状。 患有嗜睡症的人在晚上也经常会有过长时间的睡眠，且很难从长时的睡眠中醒来，若硬要醒来，则会感到无所适从。其他症状还有焦虑、逐渐增加的怒气、逐渐降低的活力、坐立不安、思维缓慢、说话缓慢、没有食欲、幻觉、记忆困难等。一些患者会无法维系原来的家庭、社会、职业或其他的社交关系。一般，嗜睡症多首发于青春期或成年初期。上述症状在两种嗜睡症中都会出现。原发性嗜睡症会持续数月，甚至数年。反复性嗜睡症会出现很多次，在正常睡眠和过度睡眠之间不断地反复。克莱恩-莱文症候群是最有名的反复性嗜睡症，虽然很罕见，但这些人一天通常会睡超过18个小时，却不觉得清醒。

病因

嗜睡症可能是因为脑部的伤害或重性抑郁障碍、尿毒症及纤维性肌炎等疾病所造成的。另外也可能是猝睡症、睡眠呼吸中止症、睡眠脚动症和周期性肢动症等睡眠障碍的一种症状。其他，在服用某些药物（如治疗抑郁症、焦虑或躁郁症的一些精神药物）、中止服用某些药物或毒品，或是酒精滥用等，也有可能出现嗜睡症这类的副作用。遗传体质可能也有关系。 另一个可能的原因是因为感染了传染性单核细胞增多症。一些患有嗜睡症的例子被发现是在感染之后立即发病的。 并不是所有的嗜睡症都可以找得出病因，那些找不出病因的即称为特发性嗜睡症。

流行病学

诊断

治疗

美国国家神经疾病与中风研究院的网页上写道： 治疗是症状性的。可能会开立安非他命、利他能和莫达非尼等兴奋剂。其他用于治疗嗜睡症的药物还包括可乐定、左旋多巴、溴隐亭、抗抑郁药及单胺氧化酶抑制剂。行为（如晚上工作及会延迟睡眠时间的社交活动）和饮食习惯上的改变也可以减轻一些症状。患者也应避免接触酒精和咖啡因。 上述的药物疗法可能有效或无效，嗜睡症是一种终身疾病，而最近有研究推论治疗脑下视丘是一个可能解决的方法。