La lèpre /lɛpʁ/ (ou maladie de Hansen) est une maladie infectieuse chronique due à Mycobacterium leprae (une bactérie proche de l'agent responsable de la tuberculose identifiée par le Norvégien Gerhard Armauer Hansen en 1873) touchant les nerfs périphériques, la peau et les muqueuses, et provoquant des infirmités sévères. Elle est endémique dans certains pays tropicaux (en particulier d'Asie). La lèpre est une maladie peu contagieuse.

La lèpre fut longtemps incurable et très mutilante, entraînant en 1909, à la demande de la Société de pathologie exotique, « l'exclusion systématique des lépreux » et leur regroupement dans des léproseries comme mesure essentielle de prophylaxie.

Aujourd'hui traitable par les antibiotiques, des efforts de santé publique sont faits pour le traitement des malades, l'équipement en prothèse des sujets guéris et la prévention.

Historique de la maladie

La chapelle de la Madeleine à Guidel (Morbihan).

La lèpre dans la Bible

La lèpre, réalité pathologique, était remplie d’imaginaire qui participait activement à sa représentation et à sa perception, imagination qui illustre ce qu'inspirait cette maladie. Avant toute chose, il faut observer les attitudes vis-à-vis de la maladie directement inspirées par la religion. Il faut noter qu’à partir du V siècle après J.C.- la Bible avait été traduite en latin et l’effort de christianisation se faisait de plus en plus présent en Europe; conséquence de quoi la Bible était devenue la base de la connaissance. 

Les chapitres XIII et XIV du Lévitique sont entièrement consacrés à la lèpre et regroupent diverses parties faisant référence à l’examen des lépreux, aux dispositions qu’il faut prendre vis-à-vis d’eux ainsi que le rituel de purification du malade. En premier lieux, un prêtre devra diagnostiquer la lèpre en observant l’aspect de la peau, les éventuelles tâches présentes sur celle-ci ainsi que la pilosité du potentiel malade. La personne susceptible d’être lépreuse est alors isolée pendant sept jours afin d’observer l’évolution de la maladie et l’apparition d’autres atteintes comme par exemple des brulures, des plaies ou des cicatrices purulentes.

Le chapitre XIII du Lévitique (1-4) donne un exemple de diagnostic possible par le prêtre : « L'Eternel parla à Moïse et à Aaron, et dit: Lorsqu'un homme aura sur la peau de son corps une tumeur, une dartre, ou une tache blanche, qui ressemblera à une plaie de lèpre sur la peau de son corps, on l'amènera au sacrificateur Aaron, ou à l'un de ses fils qui sont sacrificateurs. Le sacrificateur examinera la plaie qui est sur la peau du corps. Si le poil de la plaie est devenu blanc, et que la plaie paraisse plus profonde que la peau du corps, c'est une plaie de lèpre: le sacrificateur qui aura fait l'examen déclarera cet homme impur. S'il y a sur la peau du corps une tache blanche qui ne paraisse pas plus profonde que la peau, et que le poil ne soit pas devenu blanc, le sacrificateur enfermera pendant sept jours celui qui a la plaie. » 

L’intervention du prêtre est révélatrice, car il était l’intermédiaire entre les hommes et Dieu et était donc apte à comprendre le message envoyé par ce dernier; si le lépreux était diagnostiqué positivement il devait se dépouiller de ses vêtements, les détruire et crier son impureté, tous ceci en signe de deuil et expiation. Ainsi, selon le Lévitique, même les vêtements pouvaient être contaminés par la Lèpre, c’est pour cette raison qu’il fallait les détruire en cas de diagnostic positif : « Si elle paraît encore sur le vêtement, à la chaîne ou à la trame, ou sur l'objet quelconque de peau, c'est une éruption de lèpre: ce qui est attaqué de la plaie sera brûlé au feu. Le vêtement, la chaîne ou la trame, l'objet quelconque de peau, qui a été lavé, et d'où la plaie a disparu, sera lavé une seconde fois, et il sera pur. Telle est la loi sur la plaie de la lèpre, lorsqu'elle attaque les vêtements de laine ou de lin, la chaîne ou la trame, ou un objet quelconque de peau, et d'après laquelle ils seront déclarés purs ou impurs. » (Lév. XIII, 57-59)

La lèpre était réputée très dangereuse, car l’impureté était considérée comme pouvant se diffuser, donc tout les objets et autres se trouvant dans une maison lépreuse devenaient impurs; ainsi toute personne y pénétrant devenaient elle-même également impure. Donc l'isolement du lépreux était en réalité utile afin de juger si la personne malade était devenue impure ou non.

Le Deutéronome (24, 8) prescrit d’éviter la lèpre et non le lépreux en écoutant les saintes écritures et en ne contrevenant pas à la loie divine pour éviter la colère de Dieu : « Prends garde à la plaie de la lèpre, afin de bien observer et de faire tout ce que vous enseigneront les sacrificateurs, les Lévites; vous aurez soin d'agir d'après les ordres que je leur ai donnés. »

Les Évangiles synoptiques relatent la guérison d'un lépreux par Jésus (Mc 1, 40-45; Mt 8, 1-4; Lc 5, 12-16). Le Coran parle aussi de la faculté que Dieu a accordé au prophète Jesus pour guérir la lèpre (sourate 3, verset 49).

La lèpre était mise en rapport avec la mort, c’est pour cette raison qu’elle était un facteur de grande impureté; non pas que la lèpre aboutissait forcement à la mort, car dans le chapitre 22 du Lévitique il est dit que la lèpre peut être guérie et que le malade avait la possibilité de redevenir pur. Mais l’association du lépreux avec la mort concernait son aspect physique dont la peau était dégradée, et qui faisait de lui un être ressemblant à un enfant mort né. Donc le lépreux apparaissait comme un être vivant, mais qui possédait les caractéristiques physiques d’un mort en état de décomposition. Ainsi sa mort sociale et son exclusion n’étaient que l'expression de son apparence qui évoquait la mort physique.

La lèpre est connue depuis l’Antiquité. Les premières descriptions datent de 600 ans av. J.-C. On la retrouve dans les civilisations antiques en Chine, en Égypte et en Inde. On a d'ailleurs longtemps cru à une origine asiatique. Les travaux sur le génome de la bactérie indiqueraient plutôt une origine est-africaine ou moyen-orientale avant d'arriver en Asie et en Europe. Elle serait arrivée en Afrique de l'Ouest avec les explorateurs nord-européens, puis l'esclavage l'aurait disséminée dans les Caraïbes et l'Amérique du Sud. Quoi qu'il en soit, la plus ancienne trace de cette maladie vient de l'Inde comme en atteste un squelette de 4 000 ans trouvé au Rajasthan.

Facteurs de diffusion de la lèpre

Jusqu’au XIX siècle, les croisades étaient tenues responsable de l’introduction de la lèpre en Europe. Voltaire écrivait dans son encyclopédie que « tout ce que nous gagnâmes à la fin de nos Croisades, ce fut cette gale; et de tout ce que nous avions pris, elle fut la seule chose qui nous resta ! ». En effet, la lèpre s’était tellement propagée en Europe après les croisades qu’il est difficile d’en contester leur rôle. Ainsi, les causes premières de la propagation de la maladie étaient le commerce crétois et phénicien, les conquêtes d’Alexandre le Grand, les légions de Pompée et d’Octave, la Diaspora, la présence de Sarrasins en Espagne et en France, les expéditions Vikings, les invasions germaniques et enfin les croisades.

Il faut également souligner que le terme « lèpre » était une catégorie de diverses maladies avec des manifestations physiques externes dont la lèpre contagieuse faisait partie.

Si ces facteurs avaient favorisé l’expansion de la maladie, pour que celle-ci ait autant sévit et se soit implantée pendant près de 1500 ans, il a fallut des conditions locales particulièrement favorables à la maladie : tout d’abord une mauvaise hygiène, le déversement des ordures sur la route laissaient ainsi les animaux errants s’en approcher et s’y nourrir; les habitations mal construites qui ne laissaient pas la possibilité d’aérer correctement l’intérieur et d’y chasser l’humidité. A la campagne, les animaux pouvaient pénétrer dans la maison du paysan qui, le soir, s’allongeait avec toute sa famille ainsi qu’avec un potentiel invité sur un matelas au sol près du feu, laissant ainsi libre court à la contagion. Les populations n’utilisaient pas les fourchettes et trempaient les doigts directement dans un plat en commun avec l’ensemble de la famille; les nobles possédaient des méthodes plus hygiéniques. Autre facteur qui favorisa l’expansion de la maladie localement fut la coutume de l’hospitalité comme pratique religieuse; en effet, les superstitions prévoyaient que l’étranger demandant l’hospitalité pouvait être Dieu ou le Christ étant déguisé et testant la bonté du peuple; toutes ces personnes (moines, mendiants, pèlerins, etc.) demandant l’hospitalité pouvaient être porteur de lèpre. Dès les premiers siècles de l’aire chrétienne, la lèpre sévissait en Europe et en 549, le Concile d’Orléans prit des mesures en faveur des lépreux en invitant tout les évêques à se préoccuper des malades résidants dans leur diocèse. En effet, de par les Saintes Ecritures, les prêtres avaient un devoir envers tous les indigents et malades, mais ce Concile stipulait que les prêtres devaient se préoccuper plus ardemment des lépreux. Ceux-ci devaient aider les lépreux à se vêtir et à se nourrir avec leurs propres moyens afin que « les soins de la charité ne manquent pas à ceux qu’une cruelle maladie réduit à la détresse ».

En 583, le Concile de Lyon interdisait le voyage aux lépreux afin d’éviter que la maladie puisse se propager et stipula que les lépreux devaient être séparés du reste de la communauté et considérés comme étant morts. Ainsi, dès le VII siècle, diverses léproseries (établissements pour lépreux) virent le jours en Occident. En 757, en France, à Compiègne, un parlement décidait que si dans un couple marié l’un des deux conjoints était un lépreux, il pouvait alors permettre à l’autre de se remarier en toute bonne conscience.

Exclusion du lépreux

Lépreux sonnant sa cloche pour avertir les passants. (Manuscrit latin du XIV siècle) (Ils utilisaient aussi des crécelles pour qu'on ne les approche pas).

Avant d’arriver à l’exclusion pure et simple du lépreux, un certain nombre d’éléments devaient être remplis. En premier lieu, la personne soupçonnée d’avoir la maladie était convoquée pour un examen minutieux. Le malade était examiné par des médecins et parfois était soumis à une épreuve; on saignait le malade et on jetait son sang dans une bassine pleine d’eau, si le sang gardait sa couleur vermeil alors la personne était déclarée saine, sinon elle était déclarée comme lépreuse. Selon les régions, cette épreuves pouvait varier en forme. Le juge ecclésiastique rendait la sentence et par la suite les experts rédigeaient un rapport relatant les examens pratiqués sur le malade et si celui-ci avait été confirmé positif ou négatif à la maladie. Le jour de l’exclusion du lépreux, le curé devait lui envoyer une tunique/manteau, une robe grise, noire ou écarlate dont l’épaule gauche ou la poitrine était ornée d’un morceau de tissu rouge en forme de patte d’oie ou de coeur; il recevait également un chapeau ou une capuche noire, un instrument (crécelle, cliquette), qu’il devait agiter de jour tous les dix pas et constamment de nuit (en Allemagne il s’agissait d’une corne), ou de morceaux de bois que le lépreux devait battre l’un contre l’autre pour avertir la population de son approche, ceux-ci fuyant pour éviter la contagion; il recevait également un gobelet pour l’aumône ou pour boire, une panetière pour conserver le pain, une cuillère, un baril et un couteau. Une procession s’engage donc pour le lépreux dont la première halte était à l’église, où l’on célébrait l’office des morts que le lépreux entendait le visage couvert pour symboliser le mort dans son cercueil. Cet usage cruel fut supprimé dans certaines régions et dans d’autres il fut remplacé par la messe du jour. Par la suite, la procession emmène le lépreux dans un cimetière ou un rite symbolique s’organisait; le lépreux devait entrer dans une tombe, rester à genoux pendant que le prêtre lui jetait trois fois de la terre sur la tête en disant « mon ami tu es mort au monde ». La dernière halte était l’établissement des lépreux, la léproserie, où on lui lisait les « défenses », c’est à dire le règlement qu’il devait à présent suivre en tant que lépreux, et ses interdits qu'il devait jurer sur l'Evangile de respecter. Il devra se promener avec l’habit du lépreux afin que tous le reconnaisse, il ne devra pas toucher les arbres ou autres plantes sans le port de ses gants, il ne devra plus recevoir d’autre compagnie que les autres lépreux, etc. Il était souligné que l’exclusion du lépreux n’était que corporelle et que son esprit restait toujours parmi eux. A présent, si le lépreux était étranger, il était uniquement chassé sans possibilité de revenir sous peine d’être brulé vif, si le malade était originaire du lieu soit on lui assignait une cabane isolée du monde, soit, si la ville était riche, une maladrerie était construite pour y accueillir les lépreux et si le malade était un bourgeois, alors sa vie en léproserie était plutôt confortable avec la possibilité de faire venir son mobilier.

De plus, l’exclusion du lépreux devait être prononcée officiellement, donc si le malade pouvait cacher les symptômes de sa maladie, alors il pouvait continuer en cachette à vivre normalement avec sa famille, ainsi retardant le plus possible le jour de son exclusion, mais laissant libre court à la contagion. 

Cette exclusion médiévale du lépreux s’organisait dans une période de centralisation de l’Etat et de l’Eglise, durant les XIIe et XIIIe siècle, où s’organisaient, entre autre, les luttes contre l’hérésie, la persécution des Juifs et la condamnation de l’homosexualité. Mais la persécution des lépreux ne s'arrêtait pas là, en effet, en Bretagne, les caqueux avaient été victimes d’exclusions jusqu’au XVIIIe siècle, car ils étaient considérés comme des descendants de lépreux. Ils étaient considérés comme porteurs de la lèpre et donc contagieux, en continuité avec l’exclusion médiévale du lépreux. Au XVe siècle, les caqueux étaient interdits de contacts avec l’église, ils devaient pratiquer le métier de cordiers sans pouvoir faire commerce, sauf pour acheter du fil et du chanvre pour leur métier. Comme les lépreux médiévaux, ils devaient se promener avec un morceau de tissu rouge sur leur vêtement afin que la population puisse les reconnaître.

« Depuis au moins le XV siècle, le métier de cordier est le monopole des parias, considérés comme les descendants des lépreux : ils vivent dans des hameaux séparés, ont des lieux de culte ainsi que des cimetières qui leur sont réservés. (...) La chapelle de la Madeleine, aujourd'hui en Penmarc'h, leur est manifestement destinée, comme celle de Gestel (Morbihan) et de nombreuses autres un peu partout. En effet, les toponymes "La Madeleine" sont synonymes de noms de lieux comme "La Maladrerie" (léproserie) et sainte Madeleine est la patronne des cordiers. »

Symptômes et transmission de la lèpre au Moyen Âge

Plusieurs pratiques thérapeutiques pour lépreux étaient utilisées, sans réelles fondements scientifiques et toujours avec une forte emprunte religieuse. Bernard de Gordon (1250-1320) avait prescrit des saignées pour les malades suivies de purges souvent associées à des cautérisation et à des scarifications ainsi que des bains quotidiens de plantes. Henry de Mondeville (1260-1320) écrivait qu’il fallait recouvrir le visage du malade avec de la graisse de poules rôties, ces dernières nourries avec du froment cuit et des serpents. Une autre pratique consistait à tuer un serpent selon un rituel très précis puis de le cuire avec des plantes.

L'un des symptômes les plus connus est la résorption osseuse, ici, chez un patient de 67 ans (qui présente aussi une atteinte neurologique) ; Archives médicales militaires des États-Unis

Dès le haut Moyen Âge, grâce aux textes de l’Antiquité, les symptômes majeurs de la maladie avaient pu être identifiés. La forme de lèpre la plus apparente et la plus simple à identifier était sa forme lépromateuse où l’aspect du visage était très important jusqu’au Ve siècle, car il était le premier élément que l’on voyait de loin et que l’on remarquait. A partir du XIe siècle, hormis l’aspect du visage, l’on parlait à présent d’une « maladie desséchante qui affecte tous les membres du corps », ce critère faisait partie des éléments de distinction entre une forme de lèpre bénigne et l’autre grave (selon Constantin l’Africain (1015-1087), moine au Mont-Cassin). Les premiers symptômes de la lèpre étaient identifiés dans les yeux devenant dilatés, les lèvres créant des boursouflures crevassées, le visage tuméfié et la cloison nasale qui se creusait et se détériorait. 

L’archéologue Pia BENNIKE, responsable de la collection des 700 squelettes de la léproserie de Naestved au Musée d’histoire de la médecine de Copenhague, avait pu affirmer que la lèpre avait attaqué le nez, les mains et les pieds des malades dégradant ainsi leur aspect physique. Au niveau du nez, la perte osseuse était grave et les dents avaient toutes chutées. La constatation avait également été faite que les enfants étaient plus atteints que les adultes et les plus pauvres également. En effet, les enfants pauvres vivaient moins longtemps, donc la maladie était moins avancée sur leurs squelettes que sur ceux des enfants bourgeois qui pouvaient vivre plus longtemps et dont les squelettes étaient donc très détériorés par la maladie. Ceci n’est pas une nouveauté, car les enfants issus de couches sociales basses étaient moins bien nourris et en moins bonne santé que les enfants de couches bourgeoises, qui pouvaient se nourrir convenablement et avoir des conditions de vie plus favorable.

Au Moyen Âge, le mécanisme de contagion s’expliquait par le « contact immédiat avec un poison ou par la médiation de l’air corrompu entre un agent malade et un patient sain ». Ce modèle de transmission des maladies n’exclut pas que les médecins du Moyen Âge acceptaient la possibilité d’une transmission d’homme à homme. La lèpre était considérée comme une maladie de l’âme résultant d’une punition de Dieu en conséquence des péchés commis, donc la contagion de la maladie était tout d’abord pensée comme une contagion des péchés par les théologiens. Au XIIIe siècle, on considérait donc déjà que la maladie était transmissible, un texte de Tomas d’Equin en 1250 parlait de la lèpre comme d’une maladie contagieuse, donc les théologiens considéraient déjà la lèpre comme une maladie transmissible, mais assimilée à l’hérésie .

Représentation du lépreux

Selon des illustrations du XIII siècle, le lépreux était représenté de façon réaliste, agitant sa cloche, crécelle ou cliquette afin de demander l’aumône, complètement camouflé de la tête au pied ne faisant entrevoir qu’une mince partie de sa peau déformée et ravagée. Les lépreux, comme les juifs, devaient porter un signe distinctif permettant de les reconnaître, tout d’abord, comme dit précédemment, leur vêtement comportait sur l’une des épaules un morceau de drap rouge. Dans le pays chartrain, les lépreux devaient porter un linge blanc sur la tête ainsi que leur instrument pour avertir la population. Le bas-relief qui ornait le portail de Saint-Julien-le-Pauvre à Paris, datant de la première partie du XIIIe siècle, représentait Saint Julien, sa femme dans un bateau et le Christ avec la figure d’un lépreux recouverte d’un capuchon et d’une tunique. Dans un manuscrit latin de la Bibliothèque nationale de Saint-Germain, du XIIIe siècle, représentait un lépreux encapuchonné, bras croisés et tenant sa « cliquette ». Dans un autre manuscrit de la même bibliothèque l’on voit un lépreux se faire guérir par Jésus et donc laissant tomber son instrument en symbole de sa guérison. Hormis les représentations artistiques et manuscrites, la distinction entre lépreux et non-malades se faisait également après la mort, car dans un cimetière de Dijon l’on avait retrouvé des tombes représentant un lépreux avec sa cliquette à la ceinture.

Déclin de la lèpre

La lèpre avait atteint son apogée au XIIIe siècle et commença à décliner à partir du XIVe siècle grâce à divers facteurs. Tout d’abord, l’exclusion des lépreux dans les léproseries s’était avérée insuffisante, car certains lépreux fuyaient la léproserie où ils étaient mal traités. Ou encore, pour essayer de retarder au plus tard leur exclusion, les malades essayaient de cacher leurs symptômes le plus longtemps possible en restant chez eux. On constate également, qu’après la huitième croisade (1270 à Tunis), la lèpre commençait son déclin. L’amélioration du bien-être des populations a joué également un rôle dans le déclin de la maladie, les vêtements n'étaient plus fabriqué en laine (considérée comme véhicule de la maladie), mais en toile. La nourriture joua également un rôle, on avait émit l’hypothèse que l’expansion de la lèpre était due à une alimentation riche en sapotoxines qui proviendraient de farine non nettoyées, à partir du XIIIe siècle, la farine serait mieux lavée et nettoyée, mais ceci uniquement ne peut expliquer le déclin. D’autres facteurs génétiques, épidémiologiques et immunologiques entraient également en ligne de compte.

La lèpre après le Moyen Âge

En 1873, le Norvégien Armauer Hansen découvre le bacille responsable de cette maladie.

Si la Société de pathologie exotique de Paris recommande en 1909 « l'exclusion systématique des lépreux », et si le code de l'indigénat prévoit la ségrégation coercitive, celle-ci disparait à partir de la troisième Conférence internationale sur la lèpre organisée à Strasbourg en 1923, dont le secrétaire général Émile Marchoux préconise l'humanisation des léproseries.

Une coordination internationale de la lutte contre la lèpre s'organise en 1930 lors de la réunion à Bangkok de la Société spéciale de la lèpre de la Société des Nations.

L'« Institut central de la Lèpre » est inauguré à Bamako en 1935. Il est rebaptisé « Institut Marchoux » en 1945 puis Centre national d'appui à la lutte contre la maladie en 2001. Jusqu'à l'apparition des sulfones au début des années 1950, le traitement reposait sur l'huile de chaulmoogra. Voir ci-dessous la partie « anciens traitements ».

À partir des années 1990, plus de 12 millions d'individus ont été guéris de la lèpre. Sa prévalence a diminué de 90 % et la lèpre a été éradiquée dans 108 des 122 pays touchés.

La lèpre n’est plus un problème de santé publique mondiale puisque sa prévalence mondiale est actuellement inférieure à 1 cas pour 100 000 habitants. Elle demeure un problème de santé publique dans 100 pays situés en majeure partie en Afrique, Asie (dont l'Inde) et Amérique du Sud (Brésil). Deux cent dix mille (210 000) nouveaux cas ont été détectés dans le monde en 2010 et 1,5 millions de personnes sont atteintes. L'Ordre souverain de Malte consacre des fonds importants à cette maladie (léproserie et recherche médicale). De moins en moins de médecins connaissent cette maladie de la misère et des guerres, ce qui tend à augmenter la gravité des séquelles des personnes atteintes.

Cause et mécanisme

La lèpre est due à une infection par la bactérie Mycobacterium leprae.

Radiographie des mains du patient ci-dessus (Archives médicales militaires des États-Unis)

Jusqu'à récemment, l'être humain était le seul réservoir naturel connu de Mycobacterium leprae, mais 15 % des tatous sauvages de Louisiane et du Texas ont été retrouvés porteurs de la maladie. Mycobacterium leprae peut être également présent dans le sol.

La transmission de Mycobacterium leprae est mal connue. Elle remonte souvent à l'enfance par inhalation de « postillons » d'un lépreux contagieux. Elle se fait également par des mucosités de lépreux mises au contact d'ulcérations ou de plaies cutanées, enfin par l'intermédiaire d'objets souillés : linge, natte, oreillers… Tous ces modes impliquent les contacts étroits et durables d'une promiscuité de type familial. La transmission héréditaire n'existe pas mais une transmission congénitale semble possible (la transmission congénitale n'a été observée que chez le tatou à neuf bandes (Dasypus novemcinctus)). En outre, le sol infecté et les insectes vecteurs (punaises, moustiques) pourraient jouer un rôle dans la transmission de la maladie. En 2011, une étude suggère qu'une transmission soit possible du tatou à l'être humain.

Les patients non traités atteints du type lépromateux hébergent un grand nombre de Mycobacterium leprae dans leur muqueuse nasale, les sécrétions nasales, la salive, les lésions cutanées. La lèpre tuberculoïde, la forme la moins sévère, est généralement considérée comme non contagieuse. L'incubation, exceptionnellement longue (plusieurs années), explique que la maladie ne se développe que chez les jeunes adultes.

La lèpre se manifeste suivant deux tableaux : la forme lépromateuse et la forme tuberculoïde. Le pourquoi de ces deux formes n'est pas clair. Il semble exister une réaction immunologique différente entre les deux types, le germe étant le même : dans la forme tuberculoïde, la dissémination du germe semble limitée et la biopsie de la peau montre une prédominance de lymphocytes CD4+ et un milieu riche en interleukine 2 et en interféron gamma. Dans la forme lépromateuse, la dissémination du bacille est beaucoup plus importante avec, à la biopsie de peau, présence prédominante de lymphocytes CD8+ et d'autres cytokines. Cette différence de réponse pourrait être due à une susceptibilité d'ordre génétique chez l'hôte, certaines mutations de type polymorphisme nucléotidique simple étant plus fréquentes sur certains gènes intervenant dans les réactions immunitaires.

Épidémiologie

Répartition en 2003.

L’Organisation mondiale de la santé recensait, à la fin 2004, 286 000 cas de lèpre dans le monde.

La lèpre touche de nos jours encore plus de 700 000 personnes par an dans le monde (la France compte 250 cas déclarés, tous originaires de l'Outre-mer ou des zones d’endémie).

En 2000, 738 284 nouveaux cas ont ainsi été identifiés (pour **0 000 en 1999).

En 2001, 755 000 cas de lèpre ont été diagnostiqués.

En 2002, 763 917 nouveaux cas furent détectés.

L'Organisation mondiale de la santé (OMS) a fait état de 91 pays touchés :

90 % des cas se trouvent au Brésil, en Birmanie, au Mozambique, à Madagascar, en Éthiopie, en Inde et au Népal (prévalence allant de 2 à 4,6 pour 10 000 habitants selon les pays). Mais la prévalence mondiale reste stable, aux alentours de 1/100 000.

650 000 patients sont sous traitement.

70 % des cas enregistrés au début de 2002 vivaient en Inde.

Il y a eu 34 nouveaux cas en Europe en 2002.

Les régions les plus touchées sont par ordre décroissant : Asie du Sud-Est, Amérique du Sud, Afrique.

Le sex-ratio est de 1.

Diagnostic

Il existe différents types de lèpre. Schématiquement, on distingue deux formes cliniques : la lèpre tuberculoïde et la lèpre lépromateuse, elles-mêmes reliées par des formes dites intermédiaires. Depuis les années 1960, afin de mieux standardiser et réglementer la thérapeutique, l’OMS a classé les formes cliniques de la lèpre en :

Formes multibacillaires, correspondant aux formes lépromateuse et intermédiaires, ayant plus de cinq lésions cutanées.

Formes paucibacillaires, correspondant essentiellement à la forme tuberculoïde.

Lèpre tuberculoïde

Cette forme de lèpre est la plus fréquente. Elle associe :

de grandes taches dépigmentées sur la peau, qui est devenue insensible au toucher, à bords nets, uniques ou en petit nombre, contenant peu ou pas de bacilles. Les éruptions cutanées, comme dans toutes les formes de lèpre, sont non prurigineuses ;

des troubles nerveux touchant les membres, avec troubles de la sensibilité et anomalies cutanées : ulcères, maux perforants, mutilations, paralysies ;

et des lymphocytes circulants qui reconnaissent Mycobacterium leprae ;

ces patients ne sont pas contagieux.

Lèpre lépromateuse

Symptôme de la Lèpre, photo de 1906.

La lèpre lépromateuse est une maladie générale.

C'est une forme où les lésions cutanées et muqueuses prédominent :

l’atteinte cutanée prédomine, avec des macules hypochromiques (avec ou sans anesthésie) discrètes, à contours flous. Puis apparaissent les lésions typiques de cette forme, les lépromes, qui sont des papules (nodules infiltrés) luisantes nodulaires de sensibilité normale, siégeant sur tout le corps, mais prédominant au visage (avec épistaxis et congestion nasale) ;

l'atteinte des nerfs est moins sévère dans cette forme ;

il n'y a pas d'immunité vis-à-vis de Mycobacterium leprae ;

ces patients sont contagieux ;

environ la moitié des patients présentant une lèpre lépromateuse développent un érythème noueux lépreux (ENL) au cours des toutes premières années d'antibiothérapie efficace. Cette réaction peut survenir spontanément avant le traitement, facilitant le diagnostic, ou elle peut survenir jusqu'à 10 ans après le traitement.

S’y associent des atteintes :

otho-rhino-laryngologiques (rhinite sanglante, perforation, mutilation nasale) ;

ophtalmologiques (très variable, pouvant toucher la conjonctive, la paupière, l’appareil lacrymal, l’oculomotricité mais avec une préférence pour le segment antérieur uvéite, sclérite et épisclérite, cataracte, glaucome) ;

nerveuses ;

viscérales (muettes sauf complication) : envahissement ganglionnaire, hépatosplénique, risque de stérilité.

Lèpre intermédiaire

Entre ces deux formes bien caractérisées, se situe un véritable spectre de formes dites intermédiaires, pour lesquelles les réactions de défense sont instables et variables. Ce spectre est encore mal connu du milieu médical.

Diagnostics différentiels à évoquer devant des lésions hypochromiques

Eczématides

Pityriasis versicolor

Pityriasis rosé de Gibert

Dermite séborrhéique

Vitiligo (mais il n’y a jamais d’achromie dans la lèpre)

Lupus

Herpès circiné

Hypomélanose idiopathique du sujet âgé (en gouttes)

Dyschromie créole (physiologique chez les métis)

Dépigmentation par dermocorticoïdes (y penser chez les Africaines)

Diagnostic différentiel à évoquer devant des lésions papuleuses

Sarcoïdose (biopsie),

Recklinghausen,

Leishmaniose cutanée,

Maladie de Kaposi.

Diagnostic bactériologique

Elle permet la confirmation diagnostique par mise en évidence du Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen. Sa négativité n’élimine pas le diagnostic, mais sa recherche est importante pour les formes borderline, pour adapter le traitement (patient pauci- ou multibacillaires), et diagnostiquer les rechutes.

La bacilloscopie consiste en trois prélèvements : suc dermique des deux lobes d’oreille et un prélèvement au niveau d’une lésion.

L’IDR de Mitsuda est abandonnée.

Le frottis nasal et la PCR sont effectués selon les laboratoires.

NB : centres de dépistage à Paris : CHU Bichat-Claude Bernard, La Pitié, Institut Pasteur. Hôpital Saint-Louis

CHU Bichat-Claude Bernard, La Pitié,

Institut Pasteur.

Hôpital Saint-Louis

Une coloration de Ziehl-Neelsen permet de visualiser le Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen à partir de produits de raclage de la muqueuse du nez (rhinite lépreuse) ou à partir des cellules d'éruptions cutanées (lépromes).

Sont appréciés :

la numération = index bactériologique (IB) = charge bacillaire cotée de 0 à 6

la morphologie = index morphologique = viabilité des bacilles (en %)

on distinguait les patients paucibacillaires PB (pas de bacilles visibles) et multibacillaires MB (index bacillaire non nul) ;

actuellement la mise en évidence du bacille n’est plus nécessaire, et l’on distingue les formes PB et MB en fonction du nombre de lésions.

Atteinte neurologique

Elle détermine le pronostic de la maladie. La lèpre touche principalement les nerfs périphériques. Le Mycobacterium leprae a un tropisme neurologique. Le bacille se multiplie dans la cellule de Schwann.

Elle débute (dans la 1 année d’évolution de la maladie) par une hypertrophie des troncs nerveux à rechercher au niveau du cubital, du médian, du sciatique poplité externe (SPE), tibial postérieur (TP), plexus cervical superficiel. Puis au fil des années, apparition d’une mononévrite multiple douloureuse déficitaire. Le déficit touche d’abord la sensibilité thermo-algique, puis la conduction motrice avec déficit moteur (parésie puis paralysie), amyotrophie, et troubles trophiques… L’expression clinique neurologique indique que 30 % des fibres nerveuses sont atteintes par le bacille de Hansen.

Les nerfs les plus touchés sont :

Nerf V (anesthésie cornéenne),

Nerf VII (atteinte de l’orbiculaire des paupières ou des lèvres entraînant des difficultés pour l’alimentation, l’élocution et donc des difficultés d’ordre psychosocial)

Nerf ulnaire +++ (griffe cubitale, amyotrophie hypothénar, hypoesthésie cutanée donc brûlures …)

Nerf médian (amyotrophie thénar, hypoesthésie cutanée ….)

Sont aperçues des paralysies mixtes cubitomédianes (« main de singe »), aucune préhension possible

Le radial, plus rarement (main tombante)

Le tibial postérieur (TP) +++, orteils en griffe, mal perforant plantaire

Le SPE +++, pied tombant (steppage), pied en varus équin

Atteinte mixte SPE + TP

En général la chronologie des troubles neurologiques se présente ainsi :

Anesthésie, troubles trophiques

Fissures, plaies, brûlures

Infection ostéoarticulaire,

Diminution de la surface d’appui,

Cicatrices adhérentes

Amputation, mutilation, perte de substance…

Invalidité

Ce sont les complications ultimes de toutes les formes de lèpre. Ces complications peuvent être invisibles (conséquences psychosociales, maladie taboue) et visibles (mutilations, déformations, paralysie). L’OMS se base surtout sur les atteintes oculaires et neurologiques pour établir un score d’invalidité.

Traitement

Anciens traitements

Pendant longtemps la lèpre fut traitée avec de l'huile de chaulmoogra, ou Acide chaulmoogrique à partir des graines du taraktogenus hydnocarpii mais cette huile avait l'inconvénient d'être chère et de faire éclater les seringues. Puis avec l'huile dolno, huile découverte par le Père spiritain Clément Raimbault créée à partir de graines de takamaka des Hauts (Calophyllum tacamahaca), arbre courant à la Réunion.

Traitements actuels

Bien que non mortelle, la lèpre expose à des invalidités sévères et des handicaps permanents si elle n'est pas traitée à temps. Le traitement comporte plusieurs antibiotiques, afin d'éviter de sélectionner des souches résistantes du germe. L’Organisation mondiale de la santé (OMS) recommande depuis 1981 une polychimiothérapie (PCT) comprenant trois médicaments, car Mycobacterium leprae développe des résistances en cas de monothérapie

La dapsone (DDS)

La rifampicine (RMP)

La clofazimine (CLO)

Ces trois antibiotiques constituent le traitement de référence de l'OMS. Cette association médicamenteuse détruit l'agent pathogène et guérit le malade. La durée du traitement oscille entre 6 et 24 mois, selon la gravité de la maladie.

En cas de résistance et/ou allergie, on utilise :

Ofloxacine,

Ciprofloxacine,

Minocycline,

Tétracycline,

Clarithromycine.

(S) = traitement supervisé

Nouveau schéma thérapeutique en cours d’évaluation

Rifampicine + ofloxacine + minocycline en 1 prise mensuelle supervisée pendant 3 à 6 mois pour les patients paucibacillaires et 12 à 24 mois pour les multibacillaires.

Autres traitements

Lorsque les lésions sont déjà constituées, le traitement repose en plus sur des prothèses, des interventions orthopédiques, des chaussures spéciales, etc.

Rechutes

C’est la reprise de la maladie après une PCT bien suivie. Parfois, une résistance aux ATB est en cause.

Elles peuvent être tardives, jusqu’à 9 ans (6 pour les PB) après la PCT.

Elles sont rares, 0,77 % à 9 ans (1,07 % pour les PB à 6 ans).

Immunité entre la tuberculose et la lèpre

Il y a une certaine immunité croisée entre la tuberculose et la lèpre.

Les pays où la tuberculose a sévi le plus anciennement sont depuis le plus longtemps débarrassés de la lèpre.

Le BCG, vaccin contre la tuberculose, aurait une efficacité protectrice vis-à-vis de Mycobacterium leprae. La vaccination faite avant l'âge de 15 ans, et la revaccination amélioreraient cette prévention.

麻风病（英语：Leprosy），又作麻疯病、痲疯病、癞病、疠风等。医学领域称为汉生病或韩森氏病（英语：Hansen's Disease），是由麻风杆菌与弥漫型痲疯分枝杆菌引起的一种慢性传染病，主要经由飞沫传染但传染性并不强。感染初期并不会出现症状，潜伏期可达5至20年。该疾病会在神经系统、呼吸道、皮肤与眼部出现肉芽肿。这会导致病患失去痛觉感知的能力，造成四肢因反复受伤而需部分截肢。也可能出现虚弱与视力变差的症状。

视不同的细菌数量，麻风病可分为两种主要的类型：少菌型（英语：paucibacillary）与多菌型（英语：multibacillary）。两个类型主要是由皮肤感觉迟钝甚至消失的白色斑块病变量量来分，少于五个病变称为少菌型，多于五个则是多菌型。确诊麻风病的方式有二：一是在皮肤切片下找到耐酸性染色阳性菌；二是以聚合酶连锁反应侦测细菌DNA的存在。麻风病的感染者多为经济状况不佳者，并多以飞沫传染的途径传播。此病传染性并不高。

麻风病经治疗后可痊愈。针对少菌型麻风病的治疗是服用二胺本砜及雷发平六个月。而多菌型麻风病的治疗则包括12个月雷发平、二胺本砜及氨苯吩嗪的疗程。这些治疗药物由世界卫生组织免费提供。此外，也有其他的抗生素能被用来治疗麻风病。据统计，2012年全球有189,000位慢性个案及230,000的新个案。慢性个案的数量较1980年代的五百多万已下降 。大多数的新个案都发生在16个国家，而印度的个案数占了其中的一半。在过去20年中，有1,600万的麻风病患者自疾病中痊愈。

麻风病影响了人类数千年。该疾病的英文名称起源于拉丁文的lepra，意义为「鳞片」。而汉生病（英语：Hansen's disease）的名称则是起源于内科医师格哈德·阿玛尔·汉生。在部份国家会将病患隔离于汉生病疗养院，如印度隔离了超过1,000人，中国数百人，非洲大陆也有隔离病患的情形。然而，大部分的疗养院皆已关闭。麻风病在历史上常受到社会歧视，而这也是该疾病无法自我通报与早期治疗的一个障碍。1954年开始，为了让麻风病患受到重视，将每年的1 月26日或离此日最近的星期天定为世界麻风病日。

历史

发现史 这种病菌从公元前1000年古埃及发现出第一例痲疯病的证实，痲疯病记载出现在公元前600年的印度宗教典籍中，描述了病人手指和脚趾丧失感觉的症状。当时的病人往往受到残酷对待，被遗弃在荒野中任其生灭，甚至被活活烧死。《秦律》规定：“疠者有罪，定杀。或曰生埋……”。麻疯病自古是绝症，1873年，挪威医师格哈德·阿玛尔·韩森（Gerhard Henrik Armauer Hansen, 1841～1912）发现麻风杆菌，终于了解麻风是一种传染病。一直到了1940年代，抗生素问世后，痲疯病方得以治愈。然而，至今为止，世界上一些医药贫困的地区依然有痲疯病在流传。 中国历史的情况 麻疯病在古中国被称为疠病，肆虐超过二千年。孔子弟子冉伯牛可能患有痲疯病，孔子曾赴冉伯牛家探望，但只能站在窗外握着他的手。《黄帝内经·素问·长刺节论》记载：“病大风，骨节重，须眉堕，名曰大风。刺肌肉为故，汗出百日，刺骨髓，汗出百日，凡二百日，须眉生而止针。”。秦代出现了收容疠病的“疠迁所”，曹参曾孙曹时娶平阳公主为妻，后因患麻风回封地休养，平阳公主改嫁大将军卫青。隋代曾设立疠人坊专门收容、隔离痲疯病人并治疗。初唐四杰之一的卢照邻任益州新都（今属四川）尉时染上麻风之疾，辞职北返，从此“羸卧不起，行已十年”，咸亨四年（673），在长安养病，他曾向孙思邈索取治疗药方，孙思邈是当时治疗麻风病的专家，“尝手疗六百余人，瘥者十分有一，莫不一一亲自抚养”。调露二年（680年）前后，卢照邻无法忍受痛苦，投河自杀。宋朝《太平圣惠方》最早使用“麻风”一词。书籍方面，《丹溪心法》中提出了一种名为大风子的药物，称可治疗痲疯；明朝《解围元薮》则是一本针对痲疯的专着。

临床特征

19世纪一位24岁的患者 主要伤害皮肤、粘膜和周围神经，也能侵害深层组织和器官。在世界范围内流行很广，估计约有病人约一千万人左右。他们主要分布于亚洲、非洲及拉丁美洲。 麻疯病按五级分类法分为：结核样型麻疯（TT）、界线类偏结核样型麻疯（BT）、中间界线类麻疯（BB）、界线类偏瘤型麻疯（BL）、瘤型麻疯（LL）。各类麻疯病的早期阶段为未定类麻疯（I）。 结核样型麻疯（TT） 临床上本型较多见，损害常局限于外周神经和皮肤。皮损为红色斑疹、红色或暗红色斑块，呈圆形或不规则形，边缘清，表面干燥无毛，有时有鳞屑，局部感觉障碍出现早且明显。 界线类偏结核样型麻疯（BT） 常见皮损为斑疹、斑块和浸润性损害，基本特点似结核样型，但损害多发。典型皮损中央有明显的"空白区"，周围常有小的卫星状损害，周围神经损害多发，皮损感觉障碍明显。 中间界线类麻疯（BB） 典型皮损为斑疹与浸润性的双型损害，基本皮损呈多形性和多色性。可见有特征性的倒碟状、靶状或卫星状损害。面部皮损呈蝙蝠状者，称"双型面孔"。皮损大小不一，数量较多；神经损害多发，但不对称。皮肤与神经的损害和功能障碍介于结核样型和瘤型之间。中间界线类麻疯可向结核样型或瘤型麻疯转化。 界线类偏瘤型麻疯（BL） 皮损有斑疹、斑块、结节和弥漫性浸润等，分布广泛，不完全对称，少数皮损边缘可见。有的弥漫性浸润中央可见空白区。浅神经肿大，多发但不对称。晚期患者皮损融合成片，面部深在性浸润可形成"狮面"，鼻中隔溃疡或鞍鼻。病变还可以侵犯内脏。 瘤型麻疯（LL） 早期瘤型皮损多为斑疹，呈淡红色或浅色，边缘模糊，形小数多，分布对称。无明显感觉障碍和闭汗，可有痒和蚁行感等感觉异常。病程长者可出现温觉、痛觉迟钝。 中期瘤型可出现斑疹、弥漫性浸润和结节等损害，边缘不清，表面光亮呈多汁感，分布广泛，局部可出现轻度浅感觉障碍。 晚期瘤型麻疯弥漫性浸润更加明显且向深层发展，体表皮肤绝大部分都有浸润。面部皮肤弥漫增厚，额、颞部皮纹加深，鼻唇肥厚，耳垂肥大。四肢和躯干广泛深在性浸润，有明显的感觉障碍与闭汗。 神经损害早期不明显，摸不到神经粗大。中、晚期可出现广泛而对称的神经干粗大，可导致严重的残废畸形。 早期眉毛外侧对称性稀疏。随着病程的进展，眉毛睫毛都可全部脱光。头发等也可逐渐脱落。 粘膜损害出现早而明显，中晚期常有淋巴结、睾丸、眼球及内脏损害。 未定类麻疯（I） 为麻疯病的早期阶段，常见少量斑疹，多为浅色，少数淡红色，边缘清楚或不清楚，有不同程度的浅感觉障碍。 麻疯反应 在麻疯病的慢性过程中，麻疯病人可突发症状活跃，出现新皮损，伴恶寒、发热等急性或亚急性症状，这种变态反应性现象称为麻疯反应。

治疗

目前，已有安全有效的药物和方法治疗麻疯病。一般选用氨苯砜、利福平、苯丙砜和丙硫异烟胺等对麻疯病患者进行联合化疗，或采用免疫疗法对病人进行治疗。对麻疯反应，可选用酞咪呱啶酮、肾上腺皮质素等进行治疗。反应停（沙利度胺）对麻疯病患者的自身免疫症状（在抗生素杀死麻疯杆菌后，免疫系统攻击死去的细菌，同时也攻击人体自身）有治疗作用。 接种卡介苗亦有一定预防作用。

易感人群

著名的麻风病人

摩西的姊姊：米利暗(民数记12)，摩西是带领以色列民出埃及的领袖。(出4:6-4:7)

鲍德温四世，耶路撒冷王国国王。

大谷吉继，日本战国时代关原之战西军参战将领。

王粲，建安七子之一。